తలస్సేమియా కారణంగా ప్రధానంగా ఇది ఒక హీమోలైటిక్ రుగ్మతగా నిర్వచించబడుతుంది వరకు ప్రధానంగా ప్రోటీన్ భాగం కలిగి ఉండే గొలుసులు ప్రభావితం హిమోగ్లోబిన్ ఉత్పత్తి unbalances ఇది ఒక జన్యుపరమైన మ్యుటేషన్ (α మరియు β) , అంటే కష్టం రక్త రంజక ద్రవ్యములోని ప్రోటీనులో ఒక భాగము సంశ్లేషణ ప్రాసెస్, ఇది ఎరిథ్రోసైట్ స్థాయిలో హిమోగ్లోబిన్ గా ration త తగ్గుతుంది, సాధారణంగా α మరియు β గొలుసులు వాటి సమతుల్యతను కాపాడుకోవడానికి సమానంగా ఉండాలి.
ఈ పాథాలజీ క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు, ఎముక వైకల్యాలు, ఎరిథ్రోపోయిటిక్ ఉత్పత్తిలో పెరుగుదలకు ఎముకలు వాటి లోపలి నుండి వ్యాసాన్ని పెంచుతాయి కాబట్టి, ఈ వైకల్యాలు ముక్కులో చదునుగా లేదా చదునుగా ఉండటం చాలా తరచుగా గమనించవచ్చు, ఇది విభజన యొక్క విస్తరణను ఉత్పత్తి చేస్తుంది మధ్య నేత్ర అణువులు, ప్రత్యేకంగా దవడల యొక్క దంత కిరీటం ఒక ఉత్పత్తి, ప్రముఖంగా ఉంది క్షీణత ఎగువ దవడ యొక్క స్థాయిలో; ప్రయోగశాల స్థాయిలో తలసేమియా ప్రారంభ దశలో ఇనుము లోపం రక్తహీనతతో (ఇనుము లోపం కారణంగా) గందరగోళం చెందుతుంది.
తలాసేమియా రకాలు ఉన్నాయి, ఇది ప్రభావితమైన గ్లోబిన్ గొలుసుపై ఆధారపడి ఉంటుంది, అత్యధిక సంభవం ఉన్నవారు α- తలసేమియా మరియు β- తలసేమియా , ఇవి α గొలుసులు మరియు క్షీణత యొక్క సంశ్లేషణలో లోపం లేదా స్థితికి అనువదిస్తాయి. వరుసగా β గొలుసుల సంశ్లేషణలో. - తలసేమియా, β గొలుసుల సంశ్లేషణ తగ్గిపోతుంది లేదా ఉండదు, తద్వారా పెద్ద సంఖ్యలో ఉచిత α గొలుసుల సంశ్లేషణ ఏర్పడుతుంది.ఈ అసమాన లేదా అసమతుల్య తరం ప్రధాన ప్రతికూల ప్రభావాలను కలిగి ఉంటుంది; దీర్ఘకాలిక హేమోలిటిక్ ప్రక్రియ, పనికిరాని ఎరిథ్రోపోయిసిస్ (ఎరిథ్రోసైట్లు ఎముక మజ్జలో నాశనమవుతున్నందున, పరిధీయ రక్తంలో ప్రసరించడానికి అసమర్థత) మరియు చివరికి ఉత్పత్తిలో తగ్గుతుందిమొత్తం హిమోగ్లోబిన్, ఇది తగ్గిన MCV తో ఎరిథ్రాయిడ్ రేఖను ఉత్పత్తి చేస్తుంది, అనగా మైక్రోసైటిక్ మరియు హైపోక్రోమిక్ (తక్కువ స్థాయి హిమోగ్లోబిన్‌తో), ఉచిత α గొలుసులు అధికంగా అవక్షేపించబడతాయి లేదా ఆక్సీకరణం చెందుతాయి మరియు తరువాత కణ త్వచం మరియు సైటోస్కెలెటన్‌కు కట్టుబడి ఉంటాయి ఎరిథ్రోసైట్ యొక్క, తద్వారా సెల్యులార్ అస్థిరతకు కారణమవుతుంది, తదనంతరం హిమోలిసిస్ (సెల్ నాశనం) సంభవిస్తుంది.
మరియు ఎముక మజ్జలోని మాక్రోఫేజ్‌ల ద్వారా వాటి పొరకు కట్టుబడి ఉండే కొన్ని ఎరిథ్రోసైట్లు యాంటిజెన్‌లు (శరీరానికి విదేశీ ఏజెంట్లు) గా గుర్తించబడతాయి, అందువల్ల అవి పరిధీయ రక్తంలోకి వెళ్ళకుండా నిరోధించడానికి ఫాగోసైటోజ్ చేస్తాయి. Α- తలసేమియా from కి భిన్నంగా ఉంటుంది, ఎందుకంటే ఈ పరిస్థితిలో α గొలుసు యొక్క సంశ్లేషణలో తగ్గుదల ఉంది, అయితే హిమోగ్లోబిన్ A2 మరియు పిండం హిమోగ్లోబిన్ విలువలు సాధారణ పరిధిలో ఉంటాయి.
